Sklerodermie

Sklerodermie je systémové auto­imunitní onemocnění pojivové tkáně charakte­rizované ztuhnutím a zjizvením kůže a vnitřních orgánů. To může mít u každého jedince jinou podobu a také jinou závažnost. Podívejme se tedy na různé typy sklerodermie, stejně jako na příčiny, příznaky i podobu léčby tohoto problému.
 

Obsah článku

1. Co je sklerodermie?
2. Typy sklerodermie
3. Příčiny sklerodermie
4. Příznaky sklerodermie
5. Diagnostika sklerodermie
6. Léčba sklerodermie
7. Komplikace spojené se sklerodermií
8. Život s sklerodermií
9. Závěr
10. Zdroje

 

Co je sklerodermie?

Název „sklerodermie“ pochází z řeckých slov „skleros“, což znamená tvrdý, a „derma“, tedy kůže. Toto onemocnění je charakterizované nadměrným ukládáním kolagenu v orgánech, což vede ke zbytnění a zjizvení pojivové tkáně. Může ovlivnit různé části těla, včetně kůže, kloubů, svalů a vnitřních orgánů, jako jsou srdce, plicní systém a trávicí trakt. 

 

Typy sklerodermie

Sklerodermie je komplexní onemocnění a může se projevovat v různých formách. Základní rozdělení sklerodermie je na lokalizovanou a systémovou:

 

Lokalizovaná sklerodermie: Tento typ postihuje pouze kůži a je méně závažný. Nejčastější formou je tzv. morfea, charakterizovaná tvrdými skvrnami na kůži, které mohou být bílé uprostřed s fialovým okrajem.

 

Systémová sklerodermie: Zahrnuje změny v kůži, tkáních, krevních cévách a vnitřních orgánech. Systémová sklerodermie může být dále rozdělena na dvě podskupiny:

 

• Limitovaná forma, která postihuje pouze některé části těla, jako jsou loketní klouby, obličej nebo kůže dlaní a nohou. Patří zde např. Raynaudův fenomén, kalcinóza a ezofageální dysfunkce.
• Difuzní forma, která postihuje větší oblasti kůže a může rychle postupovat do vnitřních orgánů, především plic a jícnu.

 

Příčiny sklerodermie

Sklerodermie je onemocnění s neznámou příčinou. Vědci věří, že má kombinovaný původ, který zahrnuje genetické faktory, fungování imunity a environmentální vlivy. Autoimunitní reakce znamená, že tělo vytváří protilátky proti vlastním tkáním, což vede k zánětu a nadměrné produkci kolagenu.

 

Faktory, které mohou přispět k vývoji sklerodermie:

 

• Genetika: Příbuzní pacientů se sklerodermií mají vyšší riziko vývoje onemocnění.
• Infekce: Některé infekce mohou spustit autoimunitní reakce vedoucí k sklerodermii.
• Expozice chemikáliím a toxickým látkám: Některé průmyslové chemikálie, jako jsou rozpouštědla nebo pesticidy, mohou zvyšovat riziko sklerodermie.

 

Příznaky sklerodermie

Příznaky sklerodermie se mohou lišit v závislosti na tom, které části těla jsou postiženy. Nejběžnějším a nejvýraznějším příznakem je tuhnutí kůže, např. kolem rtů, na prstech rukou a tak dále. Může to začít otoky rukou a tváře předtím, než kůže začne tvrdnout. Některé další běžné příznaky zahrnují:

 

• Celkové příznaky: hubnutí, únava, deprese.
• Raynaudův fenomén: vlivem ischemie se konce prstů nebo jiné části těla se stávají bílými nebo modrými v reakci na chlad.
• Zúžení cév v prstech na rukách nebo nohách.
• Svalové křeče a bolesti.
• Trávicí problémy, jako je pálení žáhy, obtíže s polykáním, na­dýmání, průjmy nebo naopak zácpy.
• Problémy s plícemi projevující se dušností, kašlem a plicní fibrózou.

 

Diagnostika sklerodermie

Diagnostikovat sklerodermii je velmi náročné, protože příznaky se mohou člověk od člověka velmi lišit a mohou být podobné i jiným autoimunitním onemocněním. Základem je fyzikální vyšetření. Raynaudův fenomén se zjišťuje pomocí chladových testů. Krevní testy zase mohou odhalit zvýšené hladiny určitých protilátek charakteristických pro sklerodermii – pacienti mají vysoké hodnoty sedimentace, CRP a bývá přítomna trombocytopenie a anémie.

 

Přínosná je též biopsie kůže, kdy se malý vzorek kůže vyšetří pod mikroskopem na přítomnost nadměrného kolagenu. V některých případech je potřeba využít i zobrazovací metody, jako je rentgen nebo echokardiogram, které mohou odhalit postižení vnitřních orgánů.

 

Léčba sklerodermie

Ačkoli neexistuje přímo lék na sklerodermii, existují jisté léčebné metody, které mohou pomoci řídit příznaky a zlepšit kvalitu života pacientů. Léčba je často individualizovaná na základě závažnosti onemocnění a postižených orgánů.

 

Základní metody léčby zahrnují Imuno­supresiva, tedy léky, jež potlačují imunitní systém a mohou tak pomoci snížit zánět a zpomalit postup onemocnění. Vnější projevy pomáhají léčit kortikoidy. Léky na vysoký krevní tlak zase mohou pomoci léčit Raynaudův fenomén a zabránit poškození plic. Fyziote­rapie může pomoci udržovat pohyblivost kloubů a udržovat svalovou sílu. Přístupy zaměřené na řešení bolesti a únavy pak zahrnují různé medikamentózní i nelékárenské postupy.