Pemphigus, v češtině též pemfigus,
je vzácné autoimunitní kožní onemocnění charakterizované tvorbou
puchýřů na kůži i sliznicích. Puchýře se mohou objevit na jakékoli
části těla, ale nejčastěji postihují ústa, nos, hrdlo, oční víčka a
genitální oblast. Nejčastěji se objevuje u osob mezi 30. a
60. rokem.
Onemocnění je spojeno s autoimunitní reakcí těla. Tělo produkuje
protilátky proti vlastním proteinům zvaným desmogleiny, které pomáhají
udržovat kožní buňky pohromadě. Když jsou tyto proteiny napadeny, kožní
buňky se odloučí a vytvoří charakteristické puchýře naplněné
tekutinou. Proč k tomu dochází není jasné, ale některé faktory mohou
zvyšovat riziko:
Existují různé formy pemphigu, které se liší svými příznaky a umístěním postižených oblastí. Nejznámějšími formami jsou:
Tato forma je nejčastější (odhadem 1 až 10 případů na 1 000 000 osob) a postihuje především sliznice úst a hrdla.
Ovlivňuje pouze kůži, červené pupínky nejčastěji postihují trup a obličej.
Je spojen s některými formami rakoviny a může ovlivnit kůži, ústa a další sliznice.
Příznaky pemphigu se mohou lišit v závislosti na typu onemocnění a
místě postižení. Obvykle zahrnují:
Diagnóza pemphigu obvykle začíná fyzikálním vyšetřením postižených oblastí. Lékař pak může provést několik dalších vyšetření, aby potvrdil diagnózu. Krevní testy mohou odhalit protilátky charakteristické pro pemphigus. Také může provést odběr vzorku postižené kůže k laboratorní analýze.
„Pemphigus patří mezi nejzávažnější autoimunitní
dermatózy, ovšem výskyt je vzácný. Projevuje se tvorbou puchýřku na
kůži a sliznicích dutiny ústní, genitálu, očí, nasofaryngu a laryngu.
Puchýřky bývají rozsáhle a mohou prasknout, čímž vznikají mokvavé
strupy a vředy. Ty mohou být nebezpečné z důvodu vzniku infekce, která
může vést k sepsi.
Při výskytu kožních problémů navštivte dermatologa, který určí vhodnou
léčbu. Ta primárně spočívá v potlačení imunitního systému,
nejčastěji se podávají kortikoidy."
Léčba pemphigu se zaměřuje na potlačení imunitního systému, aby se
snížila produkce škodlivých protilátek. Běžně se podávají
kortikosteroidy, které mohou pomoci
snížit zánět a potlačit imunitní systém. mohou být podávány orálně
ve formě tablet nebo jen lokálně v podobě masti.
Imunosupresiva (např. azathioprin nebo mykofenolát mofetil)
mohou být předepsány k potlačení imunitního systému a snížení
produkce protilátek. Intravenózní imunoglobuliny
(IVIG) mohou pomoci neutralizovat škodlivé protilátky v těle.
Také může být využito poměrně nové skupiny tzv. biologických
léků.
Ačkoliv příčina pemphigu není úplně jasná, několik kroků může
pomoci snížit riziko vývoje onemocnění nebo zmírnit jeho příznaky:
Pokud není řádně léčen, pemphigus může vést k řadě komplikací.
Otevřené vředy a puchýře mohou být náchylné k bakteriálním, virovým
nebo kvasinkovým infekcím. Těžké infekce pak mohou vést k sepsi, což je
potenciálně smrtelný stav, kdy infekce proniká do krevního oběhu.
Puchýře a vředy mohou být velmi bolestivé, což může ovlivnit kvalitu
života pacienta. Obzvláště problém to je u puchýřů v ústech, které
mohou ztěžovat jezení a vést k výživovým
nedostatkům.
Pemphigus je vážné autoimunitní kožní onemocnění, které vyžaduje
rychlou diagnózu a účinnou léčbu. Ačkoliv se nejedná o časté
onemocnění, jeho dopad na kvalitu života pacientů může být významný.
Díky pokrokům v lékařském výzkumu a léčbě je však prognóza pacientů
s pemphigem nyní lepší než kdykoli předtím. Včasná diagnóza a
správná léčba mohou pomoci minimalizovat komplikace a zlepšit kvalitu
života pacientů.
Tento článek je určen pouze pro vzdělávací účely a nenahrazuje
odbornou lékařskou radu. Pro konkrétní doporučení se vždy poraďte
s kvalifikovaným zdravotnickým pracovníkem.
https://www.dermatologiepropraxi.cz/pdfs/der/2014/02/03.pdf
https://www.derm.cz/napln/historicke-standardy-cds/pemphigus-pemphigoid/
https://www.nature.com/articles/nrdp201726
https://www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404
https://www.nhs.uk/conditions/pemphigus-vulgaris/
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21130-pemphigus
Vystudovala jsem obor Ochrany veřejného zdraví na Lékařské fakultě Ostravské univerzity. Témata zdraví a prevence jsou mi velmi blízká. V současnosti pracuji ve zdravotním ústavu na oddělení mikrobiologie vod, potravin a předmětů běžného užívání. S manželem máme masérský salón, kde se věnujeme nejen uvolňování svalů, ale i komplexní regeneraci těla a mysli. Ve svém volném čase ráda cestuji, chodím po horách nebo se věnuji józe.
Odborné rady a odpovědi na vaše dotazy, a to z pohodlí vašeho domova.