Pagetova choroba

Pagetova choroba, také známá jako osteitis deformans, je onemocnění kostí charakterizované neobvykle rychlým růstem a reabsorbcí kostní tkáně. Důsledkem toho může být kostní deformita, bolest a zvýšená náchylnost k zlomeninám. Choroba se nejčastěji projevuje u starších dospělých, ale může se objevit i v mladším věku. Jaké jsou její nejčastější příčiny?

Obsah článku

Historie objevení

Pagetova choroba byla poprvé identifikována v roce 1876 britským chirurgem Sir Jamesem Pagetem. Sir Paget se domníval, že se jedná o zánětlivé postižení kostí, a proto chorobu nazval „osteitis deformans“. První radiologický popis choroby je ale až z roku 1896 a vyšší hladiny ALP u této choroby byly popsány až v roce 1929.Od té doby bylo provedeno mnoho výzkumů, které nám pomohly lépe pochopit patofyziologii, příčiny a léčbu tohoto onemocnění.

Příčiny Pagetovy choroby

Ačkoli přesná příčina Pagetovy choroby zůstává nejasná, vědci se domnívají, že kombinace genetických a environmentálních faktorů hraje klíčovou roli v jejím vývoji. Některé studie ukazují, že lidé s rodinnou anamnézou tohoto onemocnění mají vyšší riziko jeho vzniku.

  • Genetická predispozice: Několik genů bylo spojeno s větším rizikem vývoje Pagetovy choroby. Osoby s rodinnou historií tohoto onemocnění by měly být informovány o potenciálním riziku.
  • Viry: Někteří vědci spekulují, že viry, zejména paramyxoviry (které zahrnují spalničky a příušnice), mohou být spojeny s vývojem Pagetovy choroby, ale není to ještě řádně potvrzeno.

Pilulka odborník Bc. Marie Siatka říká:

„Pagetova choroba je kostní onemocnění, jedná se o druhé nejčastější metabolické onemocnění skeletu po osteoporóze. Onemocnění postihuje převážně osoby nad 50 let a v 70–80 % probíhá asymptomaticky a odhalí se náhodně. Pokud se objeví příznaky jedná se o bolest, únavu, pocit horka v postižené oblasti, deformity kostí a fraktury. Vyžaduje celoživotní léčbu a narušuje kvalitu života nemocného, avšak není prokázáno, že by Pagetova choroba zkracovala život pacienta.“

Symptomy

Pagetova choroba bývá u 70–80 % případů asymptomatická, což znamená, že lidé nemají žádné patrné příznaky. Když se objeví symptomy, mohou zahrnovat:

  • Bolest kostí: Bolest kostí a přilehlých kloubů je nejčastější příznak Pagetovy choroby. Bolest se obvykle zhoršuje v noci a může být spojena s klidem.
  • Deformita kostí: Abnormální růst a reabsorpce mohou vést k zakřivení a zdeformování postižených kostí.
  • Teplé místo: Postižená oblast může být teplá na dotek kvůli zvýšenému průtoku krve.
  • Zlomeniny: Kosti postižené Pagetovou chorobou mohou být náchylnější ke zlomeninám.
  • Bolest hlavy

Diagnostika

Stanovení diagnózy Pagetovy choroby obvykle zahrnuje kombinaci rodinné anamnézy, fyzikálního vyšetření, laboratorních testů a zobrazovacích studií.  Toto onemocnění se nejčastěji zachytí jako náhodný radiologický nebo biochemický nález.

  • RTG: Radiografie (RTG) postižených kostí často ukazuje charakteristické změny spojené s Pagetovou chorobou, včetně zesílení a deformity kostí.
  • Krevní testy: Specifický marker v krvi nazývaný alkalická fosfatáza je často zvýšený u osob s aktivní Pagetovou chorobou.
  • Scintigrafie kostí: Toto zobrazování může identifikovat aktivní oblasti Pagetovy choroby, i když jsou asymptomatické.

Léčba

Léčba Pagetovy choroby je primárně zaměřena na snížení bolesti a prevenci komplikací, jako jsou zlomeniny a deformity kostí. Léčba je dlouhodobá, často celoživotní. 

  • Bisfosfonáty: Tato skupina léků snižuje rychlost reabsorpce kosti a je často první volbou léčby. Příklady zahrnují alendronát a risedronát.
  • Analgetika: Léky proti bolesti, jako je paracetamol nebo nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), mohou pomoci snížit bolest spojenou s Pagetovou chorobou.
  • Suplementace vitamínů: Může se doporučit suple­mentace vitami­nu D a kalcia.
  • Chirurgická léčba: V některých případech, zejména pokud dojde k vážné deformitě nebo zlomenině, může být nutný chirurgický zákrok.

Život s Pagetovou chorobou

Mnoho lidí s Pagetovou chorobou žije produktivní a plnohodnotný život. Správná léčba, pravidelné sledování a určité životní změny pomáhají minimalizovat příznaky a komplikace spojené s touto chorobou.

  • Fyzická aktivita: Pravidelná fyzická aktivita pomáhá udržovat zdravou kostní hmotu a snížit bolest.
  • Výživa: Strava bohatá na vápník a vitamin D podporuje zdraví kostí.
  • Pravidelné kontroly: Je důležité pravidelně navštěvovat svého lékaře a sledovat průběh choroby, abyste předešli možným komplikacím.

Nebylo prokázáno, že by samotná Pagetova choroba zkracovala pacientům život.

Možné komplikace

Pokud Pagetova choroba postupuje bez léčby, může způsobit řadu komplikací. Tyto komplikace mohou zahrnovat:

  • Deformity kostí: Postižené kosti mohou nabýt nepravidelný tvar nebo se mohou prohýbat.
  • Zlomeniny: Zeslabené a deformované kosti jsou náchylnější k zlomeninám.
  • Artritida: Pokud Pagetova choroba postihuje kosti v blízkosti kloubů, může dojít k osteoartritidě.
  • Neurologické problémy: Deformace páteřních obratlů nebo lebečních kostí může způsobit kompresi nervů.
  • Srdce: Ve vzácných případech může Pagetova choroba zvýšit objem krve, který musí srdce čerpat, což vede k srdečnímu selhání.
     

Závěr

Pagetova choroba je chronický stav, který ovlivňuje kostní tkáň. Ačkoli je často asymptomatická, může způsobit řadu komplikací, pokud není správně léčena. Včasná diagnostika a správná léčba pomáhají významně zlepšit kvalitu života pacientů s tímto onemocněním.
 

Zdroje

https://www.in­ternimedicina­.cz/pdfs/int/2009/06/02­.pdf

https://www.so­len.cz/pdfs/in­t/2009/06/02.pdf

https://www.nej­m.org/doi/full/10­.1056/nejmcp1204713?c­asa_token=ddLU3NQb­NxoAAAAA:sX6z9zbvUl­WCAWF1tkmIvuSe76Up­FLa4YBueiamMjTu44w3Y­XY3TdM2C3KRTZ6G24GVSU­u5oQC5cWFxr

https://www.nej­m.org/doi/full/10­.1056/nejmcp060278?ca­sa_token=YUCIw8If­kLsAAAAA:oFAv5tkBna4-GO6uV7cK0b_gY­d6eR3×P2QhEljTtLO0StvSoM­P4sWsi2sJyDxTVLnBom­vXUCP-hJHkNN

Autor článku

Bc. Marie Siatka

Vystudovala jsem obor Ochrany veřejného zdraví na Lékařské fakultě Ostravské univerzity. Témata zdraví a prevence jsou mi velmi blízká. V současnosti pracuji ve zdravotním ústavu na oddělení mikrobiologie vod, potravin a předmětů běžného užívání. S manželem máme masérský salón, kde se věnujeme nejen uvolňování svalů, ale i komplexní regeneraci těla a mysli. Ve svém volném čase ráda cestuji, chodím po horách nebo se věnuji józe.

Všechny články od autora

Zeptejte se lékárníka

Odborné rady a odpovědi na vaše dotazy, a to z pohodlí vašeho domova.