Cushingův syndrom
Úvod
Cushingův syndrom (CS) byl poprvé popsán lékařem Cushingem v 19. století a jedná se o zdravotní stav, který je charakterizován nadměrnou expozicí těla hormonu kortizolu po delší dobu. Kortizol se řadí mezi glukokortikoidy, základní a pro život nezbytné steroidní hormony. Jejich nadbytek i nedostatek způsobuje závažné poruchy. Jejich tvorba v kůře nadledvin podléhá regulaci z vyšších center, kterými jsou hypotalamus a hypofýza. Kortizol je produkovaný nadledvinkami. Řadí se mezi stresové hormony, pomáhá tělu reagovat na stres a hraje mnoho dalších důležitých rolí v regulaci metabolismu, imunitních funkcí, regulace srdce, krevního tlaku a mnoho dalších. Když dlouhodobě dochází k jeho nadměrné produkci, může to mít vážné zdravotní důsledky.
Příčiny Cushingova syndromu
Zdrojem nadprodukce mohou být nádory nadledvin, ale také může jít o tumory, které vylučují hormon podporující vlastní sekreci kortizolu z nadledvin (adenomy hypofýzy, případně malobuněčné karcinomy plic a bronchiální karcinoid).
Pilulka odborník PharmDr. Jana Krejcarová říká:
„Kortizol je nepostradatelný pro správnou funkci těla. Pomáhá organismu vyrovnat se stresem, řídí dýchání, přeměňuje energii, reguluje hladinu cukru v krvi a další. Nejčastější formou nadprodukce kortizolu, která je dnes již na ústupu díky cílené farmakoterapii a biologické léčbě, je iatrogenní Cushingův syndrom.
Setkáváme se s ním při dlouhodobém podávání kortikosteroidů, zpravidla pro potlačení imunitních reakcí (alergie, autoimunita). Glukokortikoidy jsou však léky používané více než 65 let a při dodržení určitých pravidel není třeba se obávat komplikací. Cushingův syndrom může dlouhodobě negativně ovlivnit zdraví zejména z hlediska kardiovaskulárních komplikací.“
V případě Adrenokortikotropní hormonu (ACTH) jde obvykle o tumor
hypofýzy – v takovém případě je CS nazýván také
Cushingova choroba. Většinou se jedná o adenom, karcinomy
hypofýzy jsou extrémně vzácné.
Zdrojem nadprodukce ACTH může být ale i jiný tumor, v takovém případě hovoříme o ektopickém CS. Nejčastějšími zdroji ektopické sekrece ACTH jsou malobuněčný karcinom plic a bronchiální karcinoid. ACTH-independentní CS je primárně způsoben autonomní nadprodukcí kortizolu v kůře nadledvin.
Další příčinou je přílišné a neúčelné užívání kortikosteroidů. Glukokortikoidní léky (například prednison) se používají k léčbě mnoha autoimunitních onemocnění (využívá se potlačení imunitního systému), jako je chronické astma, revmatoidní artritida, lupus, sarkoidóza a mnoho dalších onemocnění, které vedou k chronickému zánětu. Jejich využít je i při transplantacích orgánů.
Příznaky Cushingova syndromu
Příznaky Cushingova syndromu bývají různorodé a zahrnují:
- Nárůst hmotnosti – Typický je měsícovitý obličej. Tuk se ukládá v oblasti břicha, ale i v dalších predilekčních oblastech – subkutánně v oblasti obličeje, čímž vzniká obraz měsícovitého obličeje; dále v oblasti vzadu na krku.
- Změny kůže – Kůže je tenká a křehká, vznikají časté pohmožděniny, rány, hematomy. Častá je pletora obličej (zčervenání, překrvení), akné, alopecie (u žen), zhoršené hojení ran, zvýšená frekvence bakteriálních kožních infekcí.
- Známky hirzutizmu (zvýšené ochlupení mužského typu u žen)
- Otoky dolních končetin
- Hypertenze (velice častá)
- Osteoporóza
- Diabetická hyperglykemie – Objevují i další příznaky společné s tzv. metabolickým syndromem, a to porucha glukózové tolerance až diabetes mellitus (DM) s výraznou inzulinovou rezistencí a poruchy lipidového spektra ve smyslu vzestupu hladin celkového i LDL-cholesterolu a triglyceridů a poklesu HDL-cholesterolu.
- Psychické změny – Poměrně specifickým příznakem CS jsou také psychické změny ve smyslu emoční lability, depresivního ladění, afektivní poruchy, celková únavnost, výpadky paměti, či poruchy koncentrace.
Diagnostika a vyšetření
Lékaři mohou k diagnostice Cushingova syndromu použít testy moči, slin nebo krve.
Diagnostika CS by měla obecně probíhat ve dvou krocích, a to potvrzení přítomnosti hyperkortizolismu a pátrání po zdroji nadprodukce ACTH nebo kortizolu. V obou případech je důležité, aby zejména laboratorní výsledky nebyly zkreslené užívanou medikací pacienta, jakou je kortikoterapie (včetně inhalačních preparátů) a hormonální antikoncepce u žen.
V případě, že se potvrdí přítomnost hyperkortizolismu, je nutné určit jeho zdroj. K tomu slouží další laboratorní testy a samozřejmě zobrazovací metody (CT nebo MRI). Důležité je také identifikovat příčinu nadměrné produkce kortizolu.
Léčba Cushingova syndromu
Léčba Cushingova syndromu závisí na jeho příčině. U endogenního Cushingova syndromu může být nezbytná chirurgická odstranění nádoru na nadledvinách. U pacientů užívajících kortikosteroidy je důležité postupně snižovat dávky pod dozorem lékaře.
Vzhledem k tomu, že za vznik CS jsou v naprosté většině případů odpovědné tumory, léčba je většinou primárně chirurgická.
Komplikace a prognóza
Cushingův syndrom může způsobit zdravotní komplikace jako např. infarkt, mrtvice, srdeční selhání, krevní sraženiny v nohou a plicích, infekce, úbytek kostní hmoty a zlomeniny, vysoký krevní tlak, nezdravé hladiny cholesterolu, deprese nebo jiné změny nálady, ztráta paměti nebo potíže se soustředěním, inzulínová rezistence a diabetes. Může dojít k rozvoji metabolického syndromu a komplikací s ním spojených, jako například zvýšení kardiovaskulárního rizika.
Epidemiologie a rizikové faktory Cushingova syndromu
Cushingův syndrom je vzácný, ale může postihnout lidi všech věkových kategorií. Existují určité rizikové faktory, jako jsou užívání kortikosteroidů a některé genetická predispozice. Důležitý je také vědomý přístup k prevenci.
Přesná incidence endogenní formy tohoto onemocnění není známa – v literatuře se nejčastěji uvádí odhad dva až čtyři případy na milion obyvatel za rok.
Prevence a výzkum
Cushingův syndrom je vážné onemocnění, které vyžaduje pečlivou diagnostiku, léčbu a péči. Pacienti s touto poruchou potřebují podporu a odbornou péči od lékařského týmu.
Prevence Cushingova syndromu zahrnuje opatrné užívání kortikosteroidů, pokud jsou předepsány, a pravidelné kontroly u pacientů s rizikovými faktory. Výzkum v této oblasti pokračuje v hledání nových léčebných možností a metod diagnostiky.
Závěr
Diagnóza tohoto syndromu vyžaduje pečlivé vyšetření a spolupráci s endokrinology. Léčba zahrnuje chirurgický zákrok nebo snižování dávek kortikosteroidů a další postupy, které jsou individuálně přizpůsobeny pacientovi. Je důležité si uvědomit, že Cushingův syndrom může mít dlouhodobý vliv na zdraví pacientů kvůli dlouhodobě zvýšené hladině kortizolu a způsobit komplikace, jako je osteoporóza, hypertenze a cukrovka. Pravidelné sledování a správná léčba jsou klíčové pro správný management tohoto onemocnění. Pokud máte podezření na Cushingův syndrom nebo trpíte jeho příznaky, konzultujte s lékařem. Včasná diagnóza a adekvátní léčba mohou pomoci minimalizovat negativní dopady tohoto syndromu a zlepšit kvalitu života postižených pacientů.
Zdroje
https://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2013/11/11.pdf
https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome
https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2015/10/14.pdf
https://www.solen.cz/pdfs/med/2009/06/02.pdf
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/symptoms-causes/syc-20351310
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/5497-cushing-syndrome
Autor článku
PharmDr. Jana Krejcarová
Již na gymnáziu jsem měla v oblibě biologické a chemické předměty, takže rozhodnutí pro farmaceutický obor bylo jednoduché. Po absolvování Farmaceutické fakulty Univerzity Karlovy jsem zapadla mezi řady lékárnic a lékárníků s odhodláním pomáhat lidem. Práce lékárnice je každodenním motorem pro hledání nových informací, sledování vývoje zdravotnického odvětví. Ve volném čase se ráda věnuji muzice a aktivně relaxuji v přírodě.
Zeptejte se lékárníka
Odborné rady a odpovědi na vaše dotazy, a to z pohodlí vašeho domova.
