Myastenie: příznaky, léčba a zvládání

Myastenie, známá také jako myastenia gravis, je autoimunitní onemocnění postihující nervosvalový přenos, které vede ke svalové slabosti a únavě. Má významný dopad na kvalitu života pacientů, naštěstí se jedná o vzácné onemocnění.
 

Obsah

1. Co je myastenie?
2. Příčiny a rizikové faktory
3. Příznaky myastenie
4. Diagnostika
5. Léčba myastenie
6. Život s myastenií
7. Prevence a vyhlídky
8. Často kladené dotazy
9. Závěr
10. Zdroje

Co je myastenie?

Myastenie gravis je autoimunitní onemocnění charakterizované slabostí a rychlou únavou svalů. Je způsobena poruchou v komunikaci mezi nervy a svaly, konkrétně v místě nervosvalového spojení. U pacientů s myastenií produkuje imunitní systém protilátky, které blokují nebo ničí svalové receptory pro neurotransmiter acetylcholin, což vede k oslabení svalové kontrakce. 

Ke ztížení obtíží dochází v odpoledních a večerních hodinách a také po námaze, úleva nastává po odpočinku. Vyskytuje se hlavně u mladých žen a starších mužů.

Příčiny a rizikové faktory

Přesné příčiny myastenie nejsou zcela známy, ale vědci předpokládají, že kombinace genetických a environmentálních faktorů hraje roli v jejím vývoji. Rizikové faktory mohou zahrnovat přítomnost jiných autoimunitních onemocnění, stres, rodinnou historii myastenie, a možná i určité infekce nebo environmentální expozice, které mohou vyvolat autoimunitní reakci u geneticky náchylných jedinců.

Příznaky myastenie

Symptomy myastenie se mohou lišit v závislosti na zasažených svalových skupinách. U některých pacientů se mohou zhoršovat v průběhu dne a zlepšovat se po odpočinku. Mezi běžné příznaky patří:
 

• Svalová slabost: Obzvláště ve svalstvu, které se podílí na kontrole očí, obličeje, mluvení, žvýkání a polykání.
• Dvojité vidění nebo rozostřené vidění: Způsobeno slabostí očních svalů.
• Ptóza: Okohybná porucha, jedná se o povolení víček.
• Změny v mluvení: Nosový tón hlasu nebo proměnlivá kvalita hlasu.
• Obtíže s polykáním: Mohou vést k pocitu, že jídlo uvízlo v krku.
• Obecná únava a slabost: Zvláště po dlouhé aktivitě.
• Slabost šíje: Pocit tlaku a bolesti za krkem, hlava se svěšuje do předklonu. Typické je podpírání brady rukou.

Diagnostika

Diagnostika myastenie je komplexní proces, který zahrnuje řadu různých testů a hodnocení. Krevní testy jsou obvykle prvním krokem, kdy se hledají specifické autoimunitní protilátky, které jsou často přítomny u myastenie. E­lektromyografie (EMG) je další důležitou diagnostickou metodou, která měří elektrickou aktivitu svalů a může odhalit charakteristické znaky myastenie.

Tenzilonový test, při kterém se pacientovi podá lék edrofonium, může rychle zlepšit svalovou sílu, což naznačuje přítomnost myastenie. Často se provádějí i další testy, jako jsou testy zrakové a řečové funkce, které pomáhají vyhodnotit funkci svalů obličeje a očí. V některých případech mohou být vyžadovány další vyšetření, aby se vyloučily jiné možné příčiny svalové slabosti.

Léčba myastenie

Léčba myastenie je zaměřena na kontrolu symptomů a zlepšení kvality života. Staví na individuálním přístupu, který se může lišit v závislosti na závažnosti a rozsahu onemocnění. Inhibitory acetylcholines­terázy jsou často první volbou léčby, protože pomáhají zlepšit komunikaci mezi nervy a svaly. Mohou zeslabit a také až potlačit projevy onemocnění, avšak neovlivňují podstatu onemocnění.

U některých pacientů mohou být také použity kortikosteroidy nebo jiné imunosupresivní léky, které pomáhají snižovat aktivitu imunitního systému a tím zmenšují produkci škodlivých protilátek. V těžkých případech může být zapotřebí plazmaferéza nebo intravenózní imunoglobuliny, které rychle odstraní protilátky z krevního oběhu. Kromě lékařského ošetření je důležitá i fyzioterapie a rehabilitace, které pomáhají udržet svalovou sílu a funkci.

Chirurgické odstranění brzlíku je další možností léčby, zejména pokud je zjištěna brzlíková hyperplazie nebo nádor (ten se vyskytuje u čtvrtiny až poloviny myasteniků). Brzlík je malý lymfatický orgán v hrudním koši, kousek pod štítnou žlázou.

Život s myastenií

Život s myastenií vyžaduje pravidelné lékařské sledování a aktivní řízení symptomů. Mnoho pacientů s myastenií nicméně může vést díky účinné léčbě a adekvátní podpoře aktivní a plnohodnotný život. Je důležité, aby pacienti upravili svůj životní styl tak, aby minimalizovali únavu a stres, neboť obojí může zhoršovat symptomy.

Zahrnutí pravidelného odpočinku a fyzické aktivity, správné stravování a skoncování s kouřením a nadměrným užíváním alkoholu mohou výrazně pomoci. Podpora od rodiny, přátel a podpůrných skupin je také klíčová pro psychickou pohodu pacientů.

Prevence a vyhlídky

Ačkoliv neexistují známé metody pro prevenci myastenie, včasné rozpoznání a adekvátní léčba mohou zlepšit prognózu a kvalitu života pacientů. S pokrokem v medicínském výzkumu a vývojem nových terapií se očekává, že se zlepší léčba myastenie a sníží se frekvence a závažnost exacerbací onemocnění.

Závěr

Myastenie je komplexní autoimunitní onemocnění, které může významně ovlivnit kvalitu života pacientů. Díky pokroku v léčebných metodách a lepšímu pochopení onemocnění je však možné dosáhnout dobré kontroly symptomů a zlepšení životního stylu postižených. Přestože myastenie vyžaduje pravidelné lékařské sledování a aktivní řízení, mnoho pacientů může s nemocí úspěšně žít a dosahovat svých cílů a ambicí.

Tento článek je určen pouze pro vzdělávací účely a nenahrazuje odbornou lékařskou radu. Pro konkrétní doporučení se vždy poraďte s kvalifikovaným zdravotnickým pracovníkem.

Zdroje

https://www.nin­ds.nih.gov/he­alth-information/di­sorders/myasthe­nia-gravis

https://www.ma­yoclinic.org/di­seases-conditions/my­asthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036

https://neuro­logie.lf1.cuni­.cz/1LFNK-199.html

https://emedi­cine.medscape­.com/article/1171206-overview?form=fpf

https://www.so­len.cz/artkey/med-201503–0006_Myastheni­a_gravis.php

https://www.me­dicinapropraxi­.cz/pdfs/med/2015/03/06­.pdf

https://www.he­althline.com/he­alth/myasthenia-gravis